遗传性硬化性皮肤异色症的症状是什么？遗传性硬化性皮肤异色症怎么治疗？

　　1 发病原因

　　遗传性硬化性皮肤异色症（heraditarysclerosingpoikeroderma）系常染色体显性遗传的结缔组织疾病。

　　2 发病机制

　　本病发病机制还不确切 目前已知是常染色体显性遗传 也可能与孕期的精神状态 饮食结构等生活行为具有一定的关系。其组织病理学特点：真皮组织内胶原纤维均质化及弹力纤维减少。

　　目前已知是常染色体显性遗传 遗传性硬化性皮肤异色症可以并发白癜风。会影响患者的日常生活 危害患者健康 因此一定要及时治疗。

　　本病好发于腋窝 肘窝等皱褶部位。皮损表现为全身性皮肤异色症 伴好发部位皮肤过度角化及硬化带 其他可见掌跖角化 杵状指及皮肤局限性钙质沉着等。常伴有头发 眉毛 睫毛稀少。约有25％患者出现甲生长不良 甲表面粗糙肥厚 有纵嵴。根据临床表现 皮损特点 组织病理特征性即可诊断。

　　本病属于先天性染色体异常性疾病 其次本病可能和环境因素 遗传因素 饮食因素以及孕期的情绪 营养等具有一定的相关性 故本病无法直接预防。早期发现 早期诊断 早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查 补充充足的叶酸以及其他维生素 也可以在一定程度上减少本病的发生。

　　皮肤涂片显微镜检查：

　　1 临床皮肤检查：患者皮损表现为全身性皮肤异色症 伴好发部位皮肤过度角化及硬化带 其他可见掌跖角化 杵状指及皮肤局限性钙质沉着等。常伴有头发 眉毛 睫毛稀少。

　　2 组织病理：真皮组织内胶原纤维均质化及弹力纤维减少。

　　3 其他检查：包括B超 CT MRI 染色体检查 以明确是否还有合并其他的先天发育异常。

　　1 遗传性硬化性皮肤异色症属于先天性染色体异常性疾病 诊断靠组织病理 目前无满意疗法 只能够进行对症治疗。

　　2 平时注意适当的多吃一些新鲜的蔬菜水果 多吃一些富含蛋白质和维生素的食物 避免吃辛辣刺激性的食物 避免抽烟喝酒。

　　3 避免熬夜 避免劳累 避免情绪变化太大。

　　1 治疗

　　本病属于先天性 染色体异常 性疾病 其次本病可能和环境因素 遗传因素 饮食因素以及孕期的情绪 营养等具有一定的相关性。故本病的治疗无法针对 只能够进行对症治疗。可使用糖皮质激素软膏进行局部涂擦 但有复发的可能。

　　2 预后

　　本病属于染色体疾病 病程呈慢性发展。